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LEUCEMIA PROLINFOCÍTICA DE CÉLULAS T CD8 + CD4- EN MUJER JÓVEN: Reporte de un caso
Investigador(a) principal:
Guillermo Enrique Quintero Vega
Nombre del estudiante o estudiantes que presentan el proyecto:
Exarith Valencia Morera
Institución y cargo:
FSFB. Hemato-oncólogo.
Correo electrónico de contacto:
Unidad / Departamento
Medicina interna
Grupo de investigación:
NA
Autores
Autor 1
Guillermo Enrique Quintero Vega autor principal FSFB
Autor 2
Juana Catalina Figueroa autor FSFB
Autor 3
Exarith Valencia-Morera autor Universidad de Los Andes
Autor 4
Maria Paula Rondón Bonilla autor Universidad de Los Andes
Resumen
Contexto La Leucemia prolinfocítica de células T es un tipo de leucemia agresiva de linfocitos T de fenotipo maduro con una incidencia menor a 1/1000000 de personas. El fenotipo CD4- CD8+ representa cerca del 5% de los casos. Es más frecuente en hombres y en edades avanzadas con una presentación clínica de leucocitosis, esplenomegalia, linfadenopatías y una variedad de lesiones cutáneas.
Caso Una paciente femenina de 37 años de edad llega a la clínica por un hallazgo de linfocitosis (>400×109/L). Se presenta con adenopatías, dolor maxilar, diaforesis nocturna, cefalea y adinamia de dos meses de evolución. Tiene antecedentes familiares de linfoma B difuso de célula grande, linfoma no hodgkin y cáncer de estómago. Al examen físico presenta adenopatías retroauriculares, inyección conjuntival, leve esplenomegalia y rash petequial en tórax. Los paraclínicos iniciales muestran linfocitosis, trombocitopenia y anemia leve. La citometría de médula ósea muestra neoplasia de células T maduras de inmunofenotipo CD4- CD8+ de linfocitos de tamaño/complejidad pequeña a intermedia. En el PET-SCAN se visualiza compromiso hipermetabólico maligno en ganglios cervicales, bazo y aumento difuso de la captación en médula ósea. Por tanto, es diagnosticada con leucemia prolinfocítica de células T y dado la presencia de marcador CD52 + se plantea tratamiento con alemtuzumab. Sin embargo, el alemtuzumab no tiene registro para esta indicación en Colombia, por lo que se considera protocolo con Fludarabina + Mitoxantrona + Ciclofosfamida (FMC). Actualmente, está por recibir el cuarto ciclo de protocolo FMC con el cual se evaluará respuesta para considerar alemtuzumab y trasplante de médula ósea.
Conclusión En todo paciente con leucocitosis pronunciada, múltiples adenopatías, rash y síntomas B, debe sospecharse causas infecciosas y neoplasias hematopoyéticas. Adicionalmente, la leucemia prolinfocítica aunque no se ha reportado en pacientes jóvenes y en mujeres, puede considerarse como un diagnóstico de descarte. No se debe retrasar la atención médica en estos pacientes, ya que la infiltración medular secundaria a la enfermedad puede causar trombocitopenia severa, infecciones y anemia que lleve a la muerte. Este es el primer reporte de caso de esta entidad en una mujer joven en Latinoamérica.
Palabras clave: leucemia prolinfocítica, células T, leucocitosis, mujer, reporte de caso. Keywords: prolymphocytic leukemia, T-cells, leukocytosis, woman, case report.